Склероатрофический лихен мкб 10

Склерозирующий лихен | Клиника Андрос — медицинский центр в Петроградском районе СПб

Склероатрофический лихен мкб 10

СЛ — это хроническое воспалительное заболевание кожи как правило половых органов у мужчин и женщин, причины которого еще далеко не полностью изучены и известны. Однако на сегодняшний день ясно, что если СЛ не лечить, то это заболевание приводит к рубцовым изменениям половых органов, которые могу вызвать серьезные проблемы.

У мужчин может, в частности, развиться сужение крайней плоти (фимоз) и затруднения при открытии головки полового члена.

В более тяжелых случаях возможно образование сужения (стриктуры) наружного отверстия уретры и ладьевидной ямки (самая ближайшая к наружному отверстию часть мочеиспускательного канала), что приводит к расстройствам мочеиспускания и нарушению оттока мочи.

Подобные изменения могут стать причиной снижения качества жизни, а иногда и привести к таким осложнениям как инфекция мочевых путей (пиелонефрит, цистит), расширение полостной системы почек(гидронефроз), мочекаменная болезнь. Кроме этого, тяжелые формы СЛ считаются предрасполагающими состояниями для развития рака полового члена.

Какие синонимы заболевания может употребить Ваш врач, имея в виду СЛ?

Несколько синонимов может использоваться для описания СЛ. Как правило названия диагноза СЛ могут различаться в зависимости от специальности врача и места расположения поражения кожи.

Например, гинекологи часто используют термин «крауроз вульвы», дерматологи — «склероатрофический лихен», урологи — «облитерирующий ксеротический баланит».

В 1976 году Международное общество по изучению заболеваний вульвы и влагалища (ISSVD) рекомендовало при описании данного заболевания использовать термин «склеротический лихен». К данной рекомендации гинекологов в 1995 году присоединилась Американская Академия Дерматологии (AAD).

На сегодняшний день, к сожалению, ни одна из профессиональных урологических ассоциаций не пришла к единству в использовании термина «склерозирующий лихен» (лат.: lichen sclerosus).

В России в большинстве учебных заведений СЛ вообще не преподается обучающимся урологам как самостоятельная форма воспаления головки и крайней плоти полового члена. В связи с этим многие урологи просто не знают ни симптомов этого заболевания, ни методов его лечения.

Очень часто нам приходится сталкиваться с ситуациями, когда больных СЛ лечили антибиотиками в виде системной и местной терапии от «банального баланопостита», «грибкового баланопостита», «герпеса», «хламидиоза», «приобретенного фимоза» и т.д.

Однако, поскольку антибиотики и противогрибковые препараты при СЛ зачастую не эффективны, а хирургическое устранение фимоза (циркумцизия или обрезание крайней плоти) не сопровождалась дальнейшим лечением, пациенты так и не получали адекватной помощи.

Каковы причины возникновения склерозирующиго лихена?

Как уже говорилось выше, точная причина возникновения СЛ пока не известна. Однако изучен ряд факторов, которые могут принимать участие в развитии заболевания:

  1. Генетические факторы.
    Описаны семейные случаи СЛ у близнецов, сестер, матери и дочери. По данным исследований развитие СЛ и его степень выраженности были связаны с наследованием ряда генов.

  2. Аутоиммунные факторы.

    Некоторые исследования указывали на связь между СЛ и аутоиммунными заболеваниями (витилиго, алопеция, заболевания щитовидной железы, пернициозная анемия, сахарный диабет, рубцовый пемфигоид, ревматическая полимиалгия, псориаз, первичный билиарный цирроз печени, системная красная волчанка. Тем не менее некоторые проявления повреждения тканей при СЛ схожи с характерными повреждениями тканей при аутоиммунных заболеваний соединительной ткани.

  3. Инфекционные факторы.
    Некоторые инфекции, в первую очередь спирохеты, имели вероятностную связь с развитием СЛ. Болезнь Лайма вызывается спирохетами рода Borellia. Акродерматит, развивающийся при болезни Лайма, имеет сходные проявления с СЛ. Тем не менее попытка обнаружить возбудителя болезни Лайма (Borellia burdoferi) у пациентов с СЛ до сих пор не дала убедительных результатов. Вирусы также изучались в качестве возможных причин развития СЛ. Так вирус папилломы человека часто обнаруживали в тканях крайней плоти у пациентов с СЛ, которым была выполнена циркумцизия.
  4. Местные факторы.
    Иногда развитие СЛ связывают с местным повреждением кожи. Пусковым механизмом развития СЛ может быть механическая травма в зоне старых рубцов, радиационное облучение кожи при лучевой терапии, потертости кожи, хроническое раздражение кожи мочой у больных сахарным диабетом.

  5. Гормональные факторы.
    Некоторые формы нарушений усвоения тканями мужских половых гормонов предрасполагали к развитию СЛ. Что в свою очередь исторически послужило причиной попытки лечить СЛ при помощи кремов, содержащих мужской половой гормон тестостерон. К сожалению, применение таких кремов не дало ощутимого результата.

Какие проявления СЛ можно наблюдать у мужчин?

У мужчин СЛ как правило начинается с поражения кожи полового члена. Ранние проявления СЛ — появление на коже крайней плоти и головки члена белесоватых пятен и участков атрофии кожи, а также склеротических бляшек пятнистой окраски (рис. 1).

Характерное проявление начальной стадии СЛ — белесоватое склеротическое кольцо. 
Рис. 1. Склеротический лихен полового члена на ранней стадии I-II стадии.

 Поражение кожи крайней плоти в виде белесоватого кольца и головки полового члена в виде белесоватых пятен.

В дальнейшем развитие склеротической (рубцовой) ткани приводит к уплотнению кожи крайней плоти, что затрудняет открытие головки члена, способствует присоединению инфекции и развитию бактериального воспаления головки члена (баланиту).

С развитием заболевания, головка полового члена перестает открываться и формируется рубцовый фимоз (рис. 2). 
Рис. 2. Склеротический лихен полового члена средней степени тяжести III стадии.

 Рубцовый фимоз, хроническое воспаление головки и крайней плоти полового члена.

По причине снижения эластичности на наружном крае кожи крайней плоти могут появляться надрывы. На рисунке 3 показан умеренно выраженный СЛ.

Однако при половом акте пациента постоянно беспокоили разрывы кожи крайней плоти, что и послужило поводом для обращения к врачу. 
Рис. 3. Умеренно выраженный СЛ II-III стадии с рубцовым фимозом.

 Видна заживающая ранка кожи крайней плоти от разрыва, который произошел при половом акте.

У обрезанных мужчин СЛ может начинаться на половом члене в зоне кожного рубца, оставшегося после операции по обрезанию крайней плоти.

Вовлечение в процесс рубцевания наружного отверстия и начальных отделов мочеиспускательного канала приводит к появлению затрудненного мочеиспускания, проявляющегося истончением струи мочи и необходимостью натуживаться, чтобы начать мочеиспускание.

В нашей клинической практике мы столкнулись с пациентом 47 лет, у которого сужение крайней плоти и наружного отверстия уретры в результате СЛ полового члена привело к столь значимому нарушению оттока мочи, что у него развилась хроническая инфекция мочевых путей и коралловидный камень правой почки, потребовавший многоэтапного лечения.

У этого же пациента на головке полового члена сформировалась гранулема по внешнему виду напоминавшая рак полового члена (рис. 4). К счастью этот грозный диагноз при гистологическом исследовании не подтвердился. 
Рис. 4. Тяжелая степень СЛ полового члена IV стадии. Выраженное сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, подозрительная на рак гранулема полового члена.

Какие методы лечения Склерозирующего лихена существуют?

Объем лечения зависит от степени распространения процесса СЛ.

  • I cтадия СЛ. В процесс вовлечена только крайняя плоть. У необрезанных мужчин на крайней плоти — белесоватое склеротическое кольцо. Поражения кожи головки члена и наружного отверстия мочеиспускательного канала нет. Лечение: выполнение операции обрезания крайней плоти (циркумцизии) и дальнейшее наблюдение.
  • II стадия СЛ. На этой стадии поражена крайняя плоть и появляется поражение кожи головки полового члена в виде белесоватых склеротических «мостиков» перехода процесса СЛ с крайней плоти на венечную борозду и кожу головки члена. Эту стадию СЛ часто можно встретить у обрезанных мужчин. На этой стадии может появляться сужение (стриктура) наружного отверстия мочеиспускательного канала и затруднение мочеиспускания. Лечение: хирургическое удаление пораженных тканей, при необходимости операция по расширению наружного отверстия мочеиспускательного канала (меатотомия), длительное местное лечение глюкокортикоидным противовоспалительным кремом Дермовейт 0,05% (клобетазол) или Дипроспан, Акридерм, Целестодерм 0,1% (бетаметазон) 2 раза в день курсами по 2 — 3 месяца.
  • III стадия СЛ. В процесс вовлечены крайняя плоть, головка члена, наружное отверстие мочеиспускательного канала. Эстетический внешний вид полового члена значительно изменен. Эту стадию часто можно наблюдать у пациентов ранее леченых по поводу СЛ, которым уже выполнялись пластика сужений (стриктур) как наружного отверстия, так и самого мочеиспускательного канала. Уретрография часто показывает протяженное сужение (стриктуру) мочеиспускательного канала. Лечение: выполнение сложных пластических операций по устранению стриктур мочеиспускательного канала, широкое иссечение рубцовой ткани, длительная местное лечение глюкокортикоидным противовоспалительным кремом.
  • IV стадия. Поражение тканей полового члена могут походить на предраковые состояния и рак полового члена. Лечение заключается в хирургическом иссечении рубцовой ткани. Однако при подготовке к лечению, как правило, требуется выполнение биопсии тканей полового члена и мочеиспускательного канала для исключения злокачественного перерождения (рака).

Важно отметить, что циркумцизия (круговое иссечение крайней плоти при СЛ имеет свои особенности. Основной задачей циркумцизии при СЛ является полное иссечение пораженных тканей. При этом не следует убирать слишком много крайней плоти, т.к.

она может понадобиться в дальнейшем для выполнения пластических операций реконструкции сужений (стриктур) уретры (прежде всего ладьевидной ямки), которые могут быть вызваны СЛ. На последующих рисунках показаны этапы лечения СЛ полового члена I-II стадии (внешний вид до операции показана на рис. 3).

 
Рис. 5. Циркумцизия при СЛ с использованием техники двойного разреза. Разрез кожи размечен таким образом, чтобы иссечь пораженную часть крайней плоти полового члена, которая отчетливо видна. 
Рис. 6. Состояние полового члена после операции.

 Пораженная кожа иссечена, однако ее достаточно для возможных последующих реконструктивных операций.

В чем может заключаться профилактика сл половых органов?

К сожалению, каких-либо эффективных профилактических мер, которые бы могли не допустить заболевание СЛ, не существует. Однако если Вы заметили у себя первые признаки СЛ, необходимо безотлагательно обратиться к врачу-урологу (мужчины) или гинекологу (женщины).

Ведь как уже говорилось выше, если не лечить СЛ своевременно, могут наступить достаточно серьезные последствия. Раннее удаление пораженных тканей кожи половых органов с последующим наблюдением и, при необходимости, лечением с помощью мазей может остановить болезнь и не позволить ей вызвать столь грозные осложнения.

Прежде чем обратиться к врачу, важно удостовериться (изучив его репутацию по отзывам пациентов), что он достаточно хорошо владеет диагностикой и лечением СЛ и других заболеваний половых органов.

Мужчинам следует помнить, что лечение далеко зашедших форм СЛ иногда требует выполнения сложных реконструктивных операций восстановления проходимости мочеиспускательного канала. В связи с этим врач уролог, которому Вы бы доверили свое лечение, должен владеть данными операциями в совершенстве.

В клинике «Андрос» осуществляется лечение всех форм склеротического лихена половых органов.

При необходимости могут быть выполнены все операции, необходимые для избавления от этого недуга, от циркумцизии до сложных реконструктивных операций на мочеиспускательном канале.

При наличии поражений, подозрительных на рак полового члена, выполняется биопсия и тщательное гистологическое исследование.

При подготовке публикации использованы материалы: Lazzieri M, Barbagli G, Palmintieri E, Turini D. Lichen sclerosus of the male genitalia. Contemporary Urolology 2001; 3.

Источник: https://www.andros.ru/directory/skleroziruyushchij-lihen

Склероатрофический лишай – Клинические рекомендации

Склероатрофический лихен мкб 10

Склероатрофический лишай – Клинические рекомендации

Этиология и эпидемиология

Этиология является неясной,но есть все основания полагать,что аутоиммунные механизмы участвуют в патогенезе,наблюдается повышенная частота тканеспецифических антител и ассоциации с другими аутоиммунными заболеваниями ,а также положительные ассоциации с антигенами HLA класса II .

“Баланит ксеротический облитерирующий” теперь рассматривается как синоним склероатрофического лихена,а “крауроз вульвы” теперь распознается как склероатрофический лишай вульвы.

Термин «лейкоплакия» не является диагностическим симптомом и носит описательный характер,поскольку некоторые заболевания могут быть представлены белыми бляшками.

Термин «склероатрофический лишай» был сокращен до «склеротического лихена»,поскольку некоторые случаи связаны с гипертрофическим,а не атрофическим эпителием.

Склероатрофический лишай является относительно распространенным дерматозом,хотя истинная заболеваемость неизвестна и,вероятно,недооценена,отчасти из-за распределения пациентов по различным клиническим специальностям и с тем,что она может быть бессимптомной. В основном болеют взрослые,реже – дети в возрасте 1-13 лет.

Средний возраст начала заболевания у женщин – 50 лет,у мужчин – 43 года.Женщины болеют в 10 раз чаще.Генитальный склероатрофический лишай у женщин имеет два пиковых возраста возникновения- в препубертатный и в постменопаузальныйгоды .

Хотя детский склероатрофический лишай обычно регрессирует,могут быть случаи,которые сохраняются во взрослом возрасте.

Клиническая картина

Типичными поражениями являются фарфоро-белые папулы и бляшки.В центре бляшек наблюдаются небольшие углубления.

Устья волосяных фолликулов и потовых желез расширены,заполнены роговыми пробками и напоминают комедоны. Если роговых пробок много,поверхность очагов выглядит бородавчатой. Весьма характерны экхимозы,петехии и телеангиэктазии.

Редко встречаются буллезная (пемфигоидная) форма ,а также склероатрофический лишай в виде солитарной бляшки

Склероатрофический лишай у взрослых женщин

Локализация поражений – вульва,перианальная область,промежность,паховые складки. Поражения слизистой оболочки не происходит,влагалище и шейка матки всегда свободны от высыпаний. Перианальные поражения встречаются у женщин в 30% случаев,редко вовлекаются ягодицы.Поражение промежности у женщин имеет вид замочной скважины или восьмерки.Зудявляется основным симптомом,а боль может быть следствием эрозий или трещин.Однако склероатрофический лишай также может быть полностью бессимптомным и случайной находкой при обследовании. Диспареуния возникает при наличии эрозий,трещин или склерозного сужения.

Склероатрофический лишай у девочек

Поражения аналогичны тем,что у взрослых женщин,но экхимоз может быть более выраженным и потенциально ошибочным в качестве доказательства сексуального насилия.Милия также может временно присутствовать при лечении и лечении без лечения.Перианальные очаги часто встречается у молодых девушек,вызывая запор из-за болезненных трещин в этой области.

Склероатрофический лишай у взрослых мужчин

У взрослых мужчин наиболее часто поражается крайняя плоть,корональная борозда и головка полового члена,более реже ствол пениса. Основная жалоба обычно заключается в уплотнении крайней плоти,что может привести к фимозу. Это,в свою очередь,приводит к эректильной дисфункции и болезненным эрекциям. Частота фимоза,вызыванных заболеванием достигает30% . Другие жалобы связаны с поражением уретры,но зуд не является ведущим симптомом.Перианальная область вовлекается в процессчрезвычайно редко. Поражение отверстия и проксимльного отдела уретры может привести к стенозу и обструкции

Склероатрофический лишай у мальчиков

Наиболее частым проявлением заболевания является фимоз. Сообщаемая частота склероатрофического лишая у детей с фимозом колеблется от 14% до 100% .

Экстрагенитальная форма

Классическими местами для экстрагенитальных поражений являются верхняя часть туловища,подмышечные впадины,ягодицы и боковые бедра,и это чаще всего встречается у взрослых женщин. Более редкие локализации включают рот,лицо,кожу головы,руки,ноги и ногти. Типичными поражениями являются фарфоро-белые бляшки,которые могут иметь фолликулярныепробки и участки экхимоза,похожие на генитальные поражения. Экстрагенитальную форму СЛ трудно отличить от ограниченнойсклеродермии. Клиническиетипы экстрагенитальных поражений включаютобширную буллезную форму,а также кольцевидные,блашкоидные и кератотические варианты. Коэбнеризация очень распространена на участках давления,старых хирургических и лучевых рубцах и на месте травмы.

Осложнения

  1. Плоскоклеточная карцинома наблюдается в менее 5% случаев,чаще у женщин.Причем возникает она только при аногенитальной локализации процесса.
  2. Бородавчатая карцинома – менее часто встречающаяся злокачественная опухоль.
  3. Рубцевание вызывает диспареунию или трудности с мочеиспусканием.
  4. Псевдокиста клитора.
  5. Препуциальные адгезия и фимоз
  6. Меатальный стеноз
  7. Сенсорные аномалии: Дизестезия как у женщин ,так и у мужчин.
  8. Психосексуальные проблемы.

    Мужчины и женщины,страдающие хроническим генитальным расстройством,часто теряют интерес к сексуальной активности,что приводит к проблемам с сексуальной дисфункцией.

Диагностика

Биопсия целесообразна,если есть атипичные признаки или диагностическая неопределенность и является обязательным,если есть подозрение на неопластические изменения. Пациентам,находящимся под наблюдением,требуется биопсия,если:

  • есть подозрение на неопластическое изменение – не проходящие очаги гиперкератоза,эрозии или эритемыили новые бородавчатые или папулезные высыпания;
  • болезнь не реагирует на адекватное лечение;
  • имеется экстрагенитальная форма с особенностями,предполагающими перекрытие с ограниченной склеродермией;
  • имеются пигментированные области,чтобы исключить аномальную пролиферацию меланоцитов.

Скрининг аутоантител для поиска ассоциированного аутоиммунного заболевания полезен,если есть клинические признаки,указывающие на аутоиммунное расстройство. В частности это заболевания щитовидной железы.

Микробиологическое исследование показано при эрозивной форме болезни для исключения простого герпеса или кандидоза,которые могут осложнять течение заболевания.

Дифференциальная диагностика

  • При ограниченной склеродермии высыпания редко локализуются изолированно на половых органах,не отмечается зуда,очаги не белесоватые,а беловато-желтоватой окраски.Ограниченная склеродермия может сосуществовать со склероатрофическим лишаем.
  • Ограниченный нейродермит отличается прежде всего локализацией высыпаний на коже,а не на слизистых оболочках,выраженной инфильтрацией и лихенизацией,отсутствием атрофических изменений кожи
  • Дискоидная красная волчанка
  • Атрофическая форма красного плоского лишая,при которой наблюдается атрофия типичных элементов,а не первичный процесс.
  • Бовеноидный папулез
  • Витилиго имеет более четкие границы,которые особенно хорошо видны при наличии гиперпигментированной зоны,окружающей витилигинозное пятно.Поверхность пятен гладкая,без признаков атрофии или шелушения
  • Экстрамамиллярный рак Педжета
  • Плазмоцеллюлярный баланит и вульвит
  • Опрелость
  • Кандидоз

Лечение

  • Кортикостероиды
    • Клобетазола пропионат 0,05%.Рекомендованный режим применения – один раз в день на ночь в течение 4 недель,затем через день на ночь в течение 4 недель,а затем два раза в неделю в течение еще 4 недель. Существует исследование продолжительностью до12 месяцев,показывающее безопасность дальнейшего использования клобетазола.
    • Мометазона фуроат
  • Эмоленты – использование в дополнение к местному стероиду в течение начальной фазе лечения,а затем в качестве поддерживающей терапии является очень полезным.
  • Местный прогестерон – при лечении у взрослых женщин.
  • Криотерапия
  • Фотодинамическая терапия
  • Лазерное лечение
  • Хирургическое лечение фимоза
  • Местные ингибиторы кальциневрина. Использование такролимуса и пимекролимуса в качестве терапии второй линии
  • Циклоспорин,метотрексат и другие иммунодепрессанты.
  • Ретиноиды – могут помочь при гиперкератотическом и гипертрофическом вариантах заболевания,которые не реагируют на ультрапотентный стероид.
  • Калий-парааминобензоат от 4 до 24 г в день в разделенных дозах).
  • Другие.

    Имеются сообщения об эффективном применении кальцитриола,противомалярийных препаратов,станозолола,противозудных и антигистаминных средств и различные антибиотики (для которых основным обоснованием назначения является неопределенная связь с инфекцией Borrelia).

Источник: https://agapovmd.ru/dis/skin/lichen-sclerosus.htm

Очаговая склеродермия

Склероатрофический лихен мкб 10

Очаговая склеродермия – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожных покровов. Клинически проявляется уплотнением (индурацией) различных участков кожи с последующей атрофией и изменением пигментации, образованием контрактур.

Диагноз ставится на основании симптоматики, обнаружения в крови антинуклеарного фактора и антицентромерных антител. В сомнительных случаях проводится гистологическое исследование кожи. Лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных средств, блокаторов кальциевых каналов и проведении ПУВА-терапии.

В ряде случаев выполняются хирургические операции.

Очаговая (локализованная, ограниченная) склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Патология встречается повсеместно, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы. Возраст манифестации очаговой склеродермии зависит от формы.

Бляшечная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная – у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лихен – у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует.

Имеется ассоциация склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото, болезнью де Кервена).

Очаговая склеродермия

Точная причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль бактерии Borrelia burgdorferi, вызывающей лайм-боррелиоз, однако убедительных данных за эту теорию на сегодняшний день нет. В развитии склеродермии важную роль играет наследственная предрасположенность.

Были выявлены более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований обнаружена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой заболевания.

Провоцирующими факторами, способствующими возникновению склеродермии, являются переохлаждения, травмы, постоянные вибрационные воздействия на кожу, прием лекарственных препаратов (блеомицина).

Триггерными эффектами также обладают различные химические соединения (хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители).

Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам.

Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена. Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань.

В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами).

Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

Очаговая склеродермия подразделяется на множество форм. Наиболее распространенными являются бляшечная и линейная. У ряда пациентов могут наблюдаться одновременно несколько вариантов заболевания. Существует целый ряд классификаций, но наиболее оптимальной и широко используемой считается классификация клиники Мэйо, включающей следующие разновидности очаговой склеродермии:

  • Бляшечная. Данная форма в свою очередь подразделяется на поверхностную (морфеа) и узловатую (келоидоподобную). Характерны типичные участки уплотнения кожи с атрофией и нарушением пигментации.
  • Линейная. К ней относятся полосовидная, саблевидная формы, а также прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Очаги располагаются в виде линий по ходу сосудисто-нервного пучка.
  • Генерализованная (многоочаговая). Проявляется сочетанием бляшечного и линейного вариантов. Очаги распространены по всему телу.
  • Буллезная. При данной разновидности на коже возникают пузыри с жидкостным содержимым, оставляющие после себя эрозии.
  • Пансклеротическая инвалидизирующая. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо поддается лечению. Поражаются все слои кожи и ткани, лежащие под ней. Развиваются грубые контрактуры суставов и длительно незаживающие язвы на коже.
  • Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование пятен белого цвета, сопровождающихся нестерпимым зудом. Преимущественная локализация пятен – половые органы.

Для клинической картины типично образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. В начале заболевания на коже конечностей, шеи или туловища появляются пятна сиреневого или лилового цвета, имеющие нечеткие края.

Размер пятен может сильно варьировать – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе пациент не испытывает каких-либо неприятных ощущений или боли. Затем пятна начинают отекать, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей, приобретает цвет слоновой кости.

Пациент начинает ощущать зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. Далее наступает стадия атрофии. Кожа в очагах истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия (гипер- или депигментация) и телеангиэктазии.

Иногда развивается атрофодермия (участки западения кожи).

При линейной склеродермии очаги расположены по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей (саблевидная форма).

Прогрессирующая гемиатрофия представляет собой глубокий процесс с поражением всех тканей половины лица – кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета, что приводит к выраженной деформации лица, обезображивающей внешний вид пациента.

Также происходит атрофия половины языка и снижение вкусовой чувствительности.

Из внекожных признаков очаговой склеродермии стоит отметить офтальмологические и неврологические проявления при гемиатрофии Парри-Ромберга.

Они включают выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока из-за атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки, нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Также возможно развитие феномена Рейно.

Симптомы синдрома Рейно следующие – стадийное изменение окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующей гиперемии (бледность, цианоз, покраснение), сопровождающееся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук. Остальные экстрадермальные проявления, характерные для системной склеродермии, встречаются крайне редко.

Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания – косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко.

К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента.

Через несколько лет после дебюта болезни могут развиться тяжелые поражения внутренних органов – фиброз легких, легочная гипертензия, фиброз миокарда, перикардит, стриктуры пищевода, острая нефропатия, почечная недостаточность.

Пациентов с очаговой склеродермией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза учитывается клиническая картина, семейный анамнез. Все методы диагностики направлены в первую очередь на определение степени вовлечения внутренних органов и исключение системной склеродермии. С этой целью применяются следующие исследования:

  • Лабораторные. В анализах крови выявляются эозинофилия, повышение уровня ревматоидного фактора, гаммаглобулинов, высокие титры антицентромерных антител и антинуклеарного фактора (АНФ). Наличие антител к топоизомеразе (анти-Scl 70) свидетельствует в пользу системного процесса. При развитии «склеродермической почки» в моче появляются белок и эритроциты.
  • Инструментальные. При капилляроскопии наблюдается дилатация капилляров без участков некроза. По данным ФЭГДС могут встречаться признаки эзофагита, стриктуры пищевода. При фиброзе миокарда на ЭКГ иногда обнаруживаются нарушения ритма сердца, на ЭхоКГ – зоны гипокинеза, выпот в перикардиальную полость. На рентгенографии или компьютерной томографии легких отмечаются интерстициальные изменения.
  • Гистологическое исследование биоптата кожи. Заключительный этап, позволяющий достоверно поставить диагноз. Проводится при сомнительных результатах предыдущих исследований. Характерны следующие признаки – инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами и эозинофилами в ретикулярном слое дермы, утолщенные коллагеновые пучки, набухание и склероз сосудистой стенки, атрофия эпидермиса, сальных и потовых желез.

Очаговую склеродермию дифференцируют с другими формами склеродермии (системной, склеродермой Бушке), дерматологическим заболеваниями (саркоидозом кожи, липонекробиозом, склеродермоподобной формы поздней кожной порфирии, базально-клеточным раком), поражением мягких тканей (панникулитом, липодерматосклерозом, эозинофильным фасциитом). В дифференциальной диагностике принимают участие онкологи, гематологи.

Этиотропной терапии не существует. Метод лечения и вид лекарственного средства необходимо подбирать с учетом формы заболевания, тяжести течения и локализации очагов.

При линейной и бляшечной формах используются топические глюкокортикостероиды высокой и сверхвысокой активности (бетаметазон, триамцинолон), синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом.

В случае поражений внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования назначаются пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

При неглубоких процессах хорошим терапевтическим действием обладает ПУВА-терапия, которая включает облучение кожи ультрафиолетовыми волнами длинного спектра с одновременным пероральным или наружным применением фотосенсибилизаторов.

Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов (метотрексата, такролимуса, микофенолата), синдром Рейно – блокаторов кальциевых каналов (нифедипина) и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллина, ксантинола никотината). При склероатрофическом лихене проводится низкоинтенсивная лазеротерапия.

В случае развития контрактур суставов, значительно затрудняющих движения, или грубых деформаций скелета и косметических дефектов лица требуется хирургическая операция.

В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания.

Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах (прогрессирующей гемиатрофии лица, пансклеротической инвалидизирующей склеродермии), а также поражении внутренних органов. Эффективных методов профилактики не разработано.

Рекомендуется избегать или максимально ограничить контакт кожи с химическими соединениями (кремнием, сицилием, хлорвинилом, нефтепродуктами, органическими растворителями, пестицидами, эпоксидной смолой).

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/morphea?PAGEN_2=2

Бородавок нет!
Добавить комментарий